ミトコンドリア関連項目
オルガネラ関連項目
外膜には mitochondrial porin が存在する，これは VDAC voltage-dependent anion channel とも呼ばれ，陰イオンに対する透過性が高い（1）。
一方，内膜は原則として極性分子を透過させない。ATP, ピルビン酸，citrate などには専用のトランスポーターがある（1）。
mtDNA の配列は，Rickettsia prowazekii のものに最も似ており，この種の祖先が一度だけ細胞内共生したものと考えられている（1）。
ミトコンドリア DNA の変異などによる病気は，ミトコンドリア病と総称される。多くは ATP 産生の不全によるものんで，アメリカでは 4000 人に 1 人が 10 歳までにミトコンドリア病を発症するとされる（2）。
現在では，40 以上のミトコンドリア病が知られている（2）。多くは臓器によって分類されており，ATP を多く必要とする脳 brain，心臓 heart，肝臓 liver，筋肉 skeletal muscle および目 eye に影響が出ることが多い。